血友病治疗中国指南PPT（新）

发布于：2022-03-28 12:47:11

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PPT简介：血友病治疗中国指南PPT是一个有完整内容的PPT，血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。页数为29页，售价为38元，文件由人人PPT网站用户「坠星彦灵」提供上传，更多血友病中国治疗指南PPT将会继续添加。

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子VI(FVI）缺乏，后者为凝血因子X (FIX）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。为了规范国内同行的诊疗行为以及为有关部门提供政策制定依据，我们先后制订了相关血友病中国专家共识/指南。近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经在我国上市。因此，有必要对于过去的共识/指南进行更新。本指南仅讨论血友病的治疗，着重讨论非手术治疗，关于血友病的诊断、骨科手术等请参见文献和文献。另外，各种长效凝血因子产品由于国内尚未上市，本指南也暂时不涉及。血友病患者应该在血友病中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。急性出血时应及早到附近的专业医疗机构接受治疗或者在家庭进行自我注射。早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导致的住院。家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属得到充分的教育和培训后才能开始进行。血友病患者应避免肌肉注射和外伤。原则上禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物。若有出血应及时给予足量的替代治疗，进行手术或者其他创伤性操作时，应进行充分的替代治疗。血友病A的替代治疗首选基因重组FVⅢ制剂或病毒灭活的血源性FVⅢ制剂，无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。每输注1IU/kg体重的FVI可使体内FV皿活性(FVI∶C)提高2%。FVII在体内的半衰期约8～12 h，要使体内FVII保持在一定水平需每8～12h输注1次。血友病B的替代治疗首选基因重组FIX制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（PCC），无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。每输注1IU/kg 体重的FIX可使体内FIX活性(FIX:C）提高1%，FIX在体内的半衰期约为18～24 h，要使体内FX保持在一定水平需每天输注1次。

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