肥厚性心肌病PPT课件

发布于：2021-10-08 18:40:35

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肥厚性心肌病PPT课件

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肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶而病变发生于右心室。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。通常为常染色体显性遗传。多数学者认为是常染色体显性遗传疾病。 1.遗传，本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递,发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚,也可有典型的梗阻症状。相关研究发现:至少10种不同的基因与本病相关。致病基因大多表现为编码肌小节蛋白异常。迄今已发现多达150种以上的不同基因突变。 2.内分泌异常:遗传缺陷引起儿茶酚胺与交感神经系统异常。研究发现:本病易伴发神经痘组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压，用β受体阻滞剂有效。高儿茶酚胺血症可导致心肌肥厚和心肌坏死。

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